Çocuklarda Görülen Siroz Yapıcı Hastalıklar

Çocuklarda karaciğer naklinin en çok uygulandığı durumlar safra yollarının doğuştan gelen kapalılığı ya da yokluğu (atrezi) ve kalıtsal metabolizma hasta­lıklarıdır.

Bu hastalıkların birçoğu kara­ciğer nakli yapılarak başarıyla tedavi edilebilir. Karaciğer naklinde kazanılan deneyimler, hem kısa zamanda kaçınıl­maz olarak ölecek karaciğer hastası ço­cuklara yaşama olanağı vermiş, hem de metabolizma hastalıklarıyla ilgili çalış­malarda yeni ufuklar açmıştır. Son za­manlarda ailesel hiperkolesterolemi (kanda kolesterol yüksekliği) ve hemo­fili olgularında da karaciğer nakli uygu­lanmış, doğuştan gelen biyokimyasal bozukluklar başarıyla düzeltilmiştir.

Safra yolları kapalılığı kesinlikle ölümle sonuçlanmaktadır. Bu hastalık bazı özel cerrahi girişimlerle bir ölçüde başarıyla tedavi edilmiştir. Ama bu girişimlerin başarılı sayılabilecek sonuç verdiği hastaların oranı yüzde 30-40’ı geçmemektedir. Kalan yüzde 60-70’lik bölümde ilerleyici karaciğer yetmezliği gelişmekte ve genellikle 5 yaşına var­madan çocuk ölmektedir.

Karaciğer nakli bu hastalar için uy­gun görülmekte ve iyi sonuçlar vermek­tedir. İlle bir yılın sonunda özellikle siklosporin A’nın kullanıldığı olgularda çocukların yüzde 70-75’i sağ kalmakta­dır. Siklosporin uzun süre ve yüksek dozda kortizon kullanma gereğini orta­dan kaldırdığından bu küçük hastalar kortizon tedavisinin büyüme üzerindeki olumsuz etkilerinden korunabilmektedirler.

Çocukta karaciğer nakli genellikle teknik açıdan oldukça zordur. Karaci­ğer vericisi bulmaktaki zorluğun yanı sıra bağışlanan organın boyutlarının na­kil yapılacak çocuğa uymaması da bü­yük sorun yaratmaktadır. Bu sorun ba­zen teknik olanaklarla aşılabilmekte, erişkin karaciğerinin boyutları küçültü­lerek nakledilecek çocuğa uygun hale getirilmektedir.

Karaciğer nakline aday çocukların bekleyebilecekleri sürenin görece kısa olması da sorunu ağırlaştırmaktadır. Bekleme listesindeki çocukların bir bölümü uygun karaciğer bulunamadığın­dan ölmektedir.